Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση (ΠΧΚ) (primary biliary cirrhosis, PBC) είναι μία αυτοάνοση χολοστατική νόσος του ήπατος με προοδευτική, ανοσολογικά επαγώμενη καταστροφή των μικρών ενδοηπατικών χοληφόρων. Η ακριβής αιτιολογία της ΠΧΚ δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί, ωστόσο, φαίνεται ότι η νόσος πυροδοτείται από ένα συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κνησμό και αίσθημα κόπωσης, κοιλιακό άλγος και ίκτερο, αν και στις περισσότερες περιπτώσεις η διάγνωση της ΠΧΚ γίνεται σε ασυμπτωματικούς ασθενείς βάσει εργαστηριακών εξετάσεων και συμβατής βιοψίας ήπατος. Ενδείξεις για την ύπαρξη της νόσου αποτελούν εργαστηριακές εξετάσεις όπου φαίνεται αύξηση των ηπατικών ενζύμων (ALP, γGT και πιθανά AST και ALT). Κυρίαρχη παρουσία στη διάγνωση της ΠΧΚ κατέχουν τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (ΑΜΑ), καθώς ανιχνεύονται σε ποσοστό περίπου 95% των ασθενών, ενώ ταυτόχρονα παρουσιάζουν εξαιρετική ειδικότητα. Η διάγνωση της ΠΧΚ στο αρχικό ασυμπτωματικό στάδιο έχει μεγάλη σημασία, αφού φαίνεται ότι οι ασυμπτωματικοί ασθενείς είναι αυτοί που επωφελούνται πολύ από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

• Primary biliary cirrhosis. Nguyen DL, Juran BD, Lazaridis KN., Best Pract Res Clin
• Gastroenterol. 2010 Oct;24(5):647-54.
• Presentation and diagnosis of primary biliary cirrhosis in the 21st
• century. Kumagi T, Onji M. , Clin Liver Dis. 2008 May;12(2):243-59; vii.
• Increased prevalence of antimitochondrial antibodies in first-degree relatives of patients with primary biliary cirrhosis. Lazaridis KN, Juran BD, Boe GM, Slusser JP, de Andrade M, Homburger HA, et al., Hepatology. 2007 Sep;46(3):785-92.
• Antimitochondrial antibodies and other antibodies in primary biliary cirrhosis: diagnostic and prognostic value. Muratori L, Granito A, Muratori P, Pappas G, Bianchi FB., Clin Liver Dis. 2008 May;12(2):261-76; vii.